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Poliposis adenomatosa familiar atenuada

¿Qué es la poliposis adenomatosa familiar (FAP)?

FAP es un heredados síndrome de cáncer colorrectal y 1 por ciento de los casos de cáncer colorrectal. La F significa familiar, lo que significa que se ejecuta en las familias; A representa adenomatosa, el tipo de pólipos en el colon y el intestino que puede convertirse en cáncer; y P significa poliposis, o la condición de tener muchos pólipos en el colon. El gen del FAP es en el brazo largo del cromosoma 5 y es llamado el gen APC.

Los pacientes con FAP desarrollan cientos a miles de pólipos en el colon, generalmente a partir de la adolescencia. Todos los pacientes desarrollarán cáncer colorrectal de los pólipos de colon generalmente por los 40 años. Los pacientes con FAP deben tener el colon y a veces el recto, quitado para prevenir el cáncer de colon.

Puesto que el gen anormal que causa la FAP está presente en todas las celdas de los bodys, otros órganos pueden desarrollar tumores.

http://www.clevelandclinic.org/registries/inherited/images/polyps.jpgIn más del 80% de los pacientes con FAP, forma de pólipos en el estómago y el intestino delgado. Los pólipos que se encuentran en la parte superior del estómago se llaman pólipos de glándulas fúndicas. Algunos pacientes no tienen ninguna, mientras que otros pueden tener una alfombra de estos pólipos. Estos pólipos deben ser una biopsia una vez confirmar su maquillaje microscópica. Pólipos de glándulas fúndicas no se conviertan en cáncer y generalmente no requieren ningún tratamiento especial.

Los pólipos se encuentran en la parte inferior del estómago (el antro) más a menudo son pólipos precancerosos llamados adenomas. Debe realizar la biopsiados para confirmar y eliminar completamente debido al riesgo de cáncer.

http://www.clevelandclinic.org/registries/inherited/images/duodenum.jpgPolyps en el duodeno (la primera parte del intestino delgado) son adenomas y puede convertirse en cáncer también. De hecho, el cáncer duodenal es la segunda causa de muerte por cáncer en los pacientes con FAP, una vez retirado el colon. El riesgo general de cáncer duodenal en FAP es alrededor del 4%. Si los pacientes tienen poliposis duodenal severa o avanzada, el riesgo puede ser tan alto como 25%. Pólipos duodenales pueden ser muy sutiles y difíciles de detectar, o pueden ser obvio y cubrir un gran segmento del duodeno. A menudo se encuentran en la apertura de la vía biliar y el duodeno, llamado la papila. Debido al gran número de pólipos, por lo general no se quitan. Sin embargo, deben comprobarse regularmente durante el resto de la vida de los pacientes. Biopsia de cualquier ampliación o sobre pólipos duodenales y la papila, incluso si la papila aparece normal, debe realizarse regularmente.

Los demás órganos que forman tumores incluyen la piel, huesos, ojos (hipertrofia congénita del epitelio pigmentario HCEPR); tiroides y abdomen (tumores desmoides). Dientes extras pueden formar también en pacientes con PAF.

Síndrome de Gardners y FAP son debido a una mutación heredada en el gen APC. FAP atenuada es una variante del FAP donde hay menos pólipos en el colon. Los pólipos colorrectales y cáncer en la PAF atenuada suele ocurren posteriormente en la vida que en la FAP; Sin embargo, el riesgo de pólipos gastrointestinales cáncer y superior es el mismo que el FAP.

¿Cómo es diagnosticado de FAP?

Historia de la familia

El primer paso para hacer el diagnóstico de la FAP se basa en la historia familiar de pólipos colorrectales y cáncer. La mayoría (60% a 70%) de pacientes con FAP ha heredado el gen de uno de sus padres. Por lo tanto, las generaciones consecutivas pueden tener FAP. Tomar una cuidadosa historia familiar es crucial en el diagnóstico de la FAP.

En aproximadamente el 30 por ciento de los pacientes de la FAP, el gen anormal se produjo en el momento de la concepción. En estos pacientes, no se encontraría antecedentes familiares de la FAP. Todas las nuevas generaciones están en riesgo de heredar el gen mutado recientemente.

¿Cuál es el tratamiento cuando se encuentran poliposis?

Cirugía

Como pólipos del colon se forman por cientos y miles de FAP, no puede quitarse individualmente. Extirpación quirúrgica del colon es el tratamiento sólo efectivo. Mientras la idea de someterse a una cirugía puede ser desconcertante, se debe hacer para impedir la formación de cáncer de colon.

Pólipos comienzan formando tan joven como la pubertad. Cuando se detectan pólipos, un cirujano colorrectal deben participar en el cuidado del paciente para ayudar a guiar el momento de la cirugía. Ha habido avances en la forma en que se realizan las operaciones. Dependiendo de la situación, cualquiera de las siguientes operaciones pueden realizarse con la ayuda de pequeños orificios en el abdomen llamado laparoscopia o a través de la incisión abdominal estándar llamado laparotomía.

Los tratamientos quirúrgicos más comunes son:

Total colectomía e ileorrectal anastamosis (IRA)

Los pacientes con pocos pólipos en el recto generalmente se someten a este procedimiento. Durante la operación, el cirujano elimina el colon de los pacientes pero deja 5 cm del recto. El intestino delgado, o el íleon, luego quirúrgicamente se une al recto superior. Después, el paciente tiene función intestinal normal.

Colectomía con bolsa ileoanal (proctocolectomía restauradora)

Este procedimiento quirúrgico es eficaz en pacientes seleccionados de la FAP. El cirujano extirpa el colon y el recto, dejando el canal anal y los músculos del esfínter anal. Un nuevo recto se hace del intestino y conectado al canal anal. A veces se crea una abertura temporal en el abdomen, llamada estoma, o ileostomía. Después de la primera operación ha sanado, se cierra la ileostomía, restaurar la función normal del intestino.

Inicie sesión en: http://www.cancertreatment-wecareindia.com/other_condition/attenuated_familial_adenomatous_polyposis.html

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