¿Cómo se clasifica por etapas el neuroblastoma?

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Neuroblastoma

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¿Cómo se clasifica por etapas el neuroblastoma?

La estadificación es el proceso de determinar hasta dónde se ha propagado un cáncer. El pronóstico (pronóstico) para las personas con cáncer depende, en gran medida, de la etapa del cáncer. La etapa de un cáncer es uno de los factores más importantes en la elección de tratamiento.

El estadio del neuroblastoma se basa en los resultados de exámenes físicos, pruebas de imagen y biopsias de los principales tumores y otros tejidos, que se describen en la sección, "¿Cómo se diagnostica el neuroblastoma?"Así como los resultados de la cirugía.

Para neuroblastoma, varios otros factores también afectan el pronóstico, como la edad del niño y ciertas pruebas de sangre y muestras de tumor. Si bien estos factores pronósticos no se utilizan para determinar la etapa del cáncer, que se utilizan junto con la etapa para determinar qué grupo de riesgo a un niño cae en, que a su vez afecta a las opciones de tratamiento. También se describen estos factores pronósticos y los grupos de riesgo a continuación y en la sección de "grupos de riesgo".International Neuroblastoma Staging System

Un sistema de estadificación es una forma estándar para el equipo de atención del cáncer para resumir la extensión del cáncer. Desde mediados de la década de 1990, la mayoría de los centros de cáncer han utilizado el International Neuroblastoma Staging System (INSS) de neuroblastoma etapa. En forma simplificada, las etapas son:

Etapa 1: El cáncer se encuentra todavía en el área donde se inició. Es en un lado del cuerpo (derecha o izquierda). Todo tumor visible se elimina totalmente por medio de cirugía (aunque, buscando en los bordes del tumor bajo el microscopio después de la cirugía puede mostrar algunas células cancerosas). Los ganglios linfáticos encerrados dentro del tumor pueden contener células de neuroblastoma, pero fuera de los ganglios linfáticos del tumor están libres de cáncer.

Etapa 2A: El cáncer se encuentra todavía en el área donde se inició y en un lado del cuerpo, pero no todo el tumor visible podría ser eliminado por la cirugía. Los ganglios linfáticos encerrados dentro del tumor pueden contener células de neuroblastoma, pero fuera de los ganglios linfáticos del tumor están libres de cáncer.

Etapa 2B: el cáncer está en un lado del cuerpo, y puede o no puede ser eliminado totalmente por medio de cirugía. Los ganglios linfáticos cercanos fuera del tumor contienen células de neuroblastoma, pero el cáncer no se ha diseminado a los ganglios linfáticos del otro lado del cuerpo o en otro lugar.

Etapa 3: El cáncer no se ha propagado a partes distantes del cuerpo, pero una de las siguientes situaciones:

El cáncer no se puede extirpar completamente mediante cirugía y ha cruzado la línea media (definido como la columna vertebral) al otro lado del cuerpo. Puede o no haberse propagado a los ganglios linfáticos cercanos.

El cáncer se encuentra todavía en el área donde se inició y está en un lado del cuerpo. Se ha propagado a los ganglios linfáticos que están relativamente cerca, pero en el otro lado del cuerpo.

El cáncer está en la parte media del cuerpo y creciente hacia ambos lados (ya sea directamente o mediante la difusión a los ganglios linfáticos cercanos) y no puede ser eliminado completamente mediante cirugía.

Etapa 4: El cáncer se ha propagado a lugares distantes, como los ganglios linfáticos distantes, huesos, hígado, piel, médula ósea u otros órganos (pero el niño no cumple con los criterios para la etapa 4S).

Etapa 4S (también llamado neuroblastoma "especial"): El niño tiene menos de 1 año de edad. El cáncer está en un lado del cuerpo. Puede haberse diseminado a los ganglios linfáticos en el mismo lado del cuerpo, pero no a los nodos en el otro lado. El neuroblastoma se ha extendido al hígado, la piel y / o de la médula ósea. Sin embargo, no más de 10% de células de la médula puede ser canceroso, y pruebas de imagen como una exploración con MIBG no mostrar extendido a los huesos y / o la médula ósea.

Recurrente: Si bien no es parte formal del sistema de estadificación, este término se utiliza para describir el cáncer que ha vuelto a aparecer (recurrido) después de haber sido tratado. El cáncer puede reaparecer en el área donde se originó inicialmente o en otra parte del cuerpo.Riesgos Sistema Internacional de Estadificación Grupo Neuroblastoma

Un sistema de clasificación de grupos de riesgo ya que entra en uso es conocido como el Sistema de Riesgos del Grupo Internacional Neuroblastoma Staging (INRGSS). Es similar a los del INSS, pero no utiliza los resultados de la cirugía para ayudar a definir el escenario. Esto permite a los médicos a determinar una etapa previa a la cirugía, con base en los resultados de las pruebas de imagen (generalmente una tomografía computarizada o una resonancia magnética y una exploración MIBG), así como los exámenes y biopsias. La etapa se puede utilizar para ayudar a predecir cómo el tumor es resecable - es decir, la cantidad de la misma puede ser removido con cirugía.

El INRGSS utiliza los factores de riesgo de imagen definidos (IDRFs), que son factores se ven en las pruebas de imagen que podría significar que el tumor sea más difícil de eliminar. Esto incluye cosas como el crecimiento del tumor en un órgano vital en las inmediaciones o en crecimiento en torno importantes vasos sanguíneos.

El INGRSS neuroblastomas divide en 4 etapas:

L1: Un tumor que no ha crecido desde donde se inicia y no se trata de estructuras vitales según la definición de la lista de IDRFs. Se limita a un compartimento del cuerpo, tales como el cuello, el pecho o el abdomen.

L2: Un tumor que no ha crecido lejos de donde se originó (por ejemplo, puede haber crecido desde el lado izquierdo del abdomen en el lado izquierdo del pecho), pero que tiene al menos un IDRF.

M: Un tumor que se ha diseminado (metástasis) a una parte distante del cuerpo (excepto los tumores que son escenario MS).

MS: La enfermedad metastásica en niños menores de 18 meses con extensión sólo a la piel, el hígado y / o médula ósea. No más de 10% de células de la médula puede ser canceroso, y una exploración con MIBG no muestra se extendió a los huesos y / o la médula ósea.Marcadores de pronóstico

Marcadores de pronóstico son características que ayudan a predecir si la perspectiva del niño para la curación es mejor o peor de lo que se predijo por el escenario solo. Los siguientes marcadores se utilizan para ayudar a determinar el pronóstico de un niño.Edad

Los niños más pequeños (menores de 12 a 18 meses) tienen más probabilidades de curarse que los niños mayores.Histología tumoral

Histología del tumor se basa en cómo las células del neuroblastoma apariencia bajo el microscopio. Los tumores que contienen mas de apariencia normal las células y los tejidos tienden a tener un mejor pronóstico y se dice que tienen histología afavorable. Los tumores cuyas células y los tejidos se vean más anormal bajo un microscopio tienden a tener un peor pronóstico y se dice que tienen histología anunfavorable.Ploidía del ADN

La cantidad de ADN en cada célula, conocido como ploidía o el índice de ADN, se puede medir mediante pruebas de laboratorio especiales, tales como citometría de flujo o citometría de formación de imágenes. Células de neuroblastoma con aproximadamente la misma cantidad de ADN que las células normales (o un índice de ADN de 1) son asdiploid clasificado. Las células con cantidades crecientes de ADN (un índice de ADN mayor que 1) son termedhyperdiploid.

En los recién nacidos, las células hyperdiploid tienden a estar asociados con etapas tempranas de la enfermedad, responden mejor a la quimioterapia, y por lo general predicen un pronóstico más favorable (resultado) que las células diploides. Ploidía no es tan útil un factor en los niños mayores.Amplificaciones MYCNgene

MYCNis un oncogén, un gen que ayuda a regular el crecimiento celular. Los cambios en oncogenes pueden hacer que las células crecen y se dividen demasiado rápido, al igual que con las células cancerosas.

Los neuroblastomas con demasiadas copias (amplificación) de theMYCNoncogene tienden a crecer rápidamente y son menos propensos a madurar. Los niños cuyos neuroblastomas tienen esta característica tienden a tener un peor pronóstico que otros niños con neuroblastoma.Otros marcadores

Estos marcadores no se utilizan para ayudar a determinar los grupos de riesgo en este momento, pero siguen siendo importantes y pueden influir en la decisión de un médico sobre cómo tratar a un niño con neuroblastoma.

Cambios cromosómicos: las células tumorales que faltan algunas partes de los cromosomas 1 y 11 (conocido como deleciones 1p o deleciones 11q) pueden predecir un pronóstico menos favorable. Se cree que estas partes de cromosomas, que están ausentes en muchos neuroblastomas, pueden contener importantes genes supresores de tumores, pero se necesitan más estudios para verificar esto.

Tras una parte extra del cromosoma 17 (17q ganancia) también está relacionada con un peor pronóstico. Esto probablemente significa que no es un oncogén en esta parte del cromosoma 17.

Comprender la importancia de los cromosomas supresiones / ganancias es un área activa de investigación del neuroblastoma.

Neurotrofina (factor de crecimiento nervioso): Estos receptores son sustancias en la superficie de las células nerviosas normales y en algunas células de neuroblastoma. Por lo general permiten que las células se reconocen neurotrofinas - productos químicos similares a las hormonas que ayudan a que las células nerviosas maduran.

Los neuroblastomas que tienen más de ciertos receptores de neurotrofinas, especialmente el receptor del factor de crecimiento nervioso llamado TrkA, pueden tener un mejor pronóstico.

Marcadores en suero: suero (sangre) de los niveles de ciertas sustancias se pueden utilizar para ayudar a predecir el pronóstico.

Células de neuroblastoma liberan ferritina, una sustancia química que es una parte importante del metabolismo normal de hierro del cuerpo, en la sangre. Los pacientes con niveles elevados de ferritina tienden a tener un peor pronóstico.

Enolasa específica de neurona (NSE) y lactato deshidrogenasa (LDH) se hacen por algunos tipos de células normales, así como por las células de neuroblastoma. Los niveles elevados de NSE y LDH en la sangre a menudo están relacionados con un peor pronóstico en niños con neuroblastoma.

Una sustancia en la superficie de muchas células nerviosas conocidas como gangliósido GD2 menudo se incrementa en la sangre de los pacientes con neuroblastoma. Aunque se desconoce la utilidad de GD2 para predecir el pronóstico, que puede llegar a ser más importante en el tratamiento del neuroblastoma (véase la sección "¿Qué hay de nuevo en la investigación y tratamiento del neuroblastoma?").

Última revisión médica: 10/29/2012

Última revisión: 17/01/2013

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