¿Qué es el tumor de Wilms?

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Tumor de Wilms

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¿Qué es el tumor de Wilms?

Tumor de Wilms (también tumorornephroblastoma calledWilms ') es un tipo de cáncer que comienza en los riñones. Es el tipo más común de cáncer de riñón en niños. Lleva el nombre de Max Wilms, un médico alemán que escribió uno de los primeros artículos médicos sobre la enfermedad en 1899.Acerca de los riñones

Para entender el tumor de Wilms, es útil saber acerca de la estructura y la función normal de los riñones.

Los riñones son 2 órganos con forma de frijol que se adjuntan a la pared posterior del abdomen (ver foto). Cada riñón es aproximadamente del tamaño de un puño. Un riñón se encuentra a la izquierda y la otra justo a la derecha de la columna vertebral. La caja torácica inferior protege los riñones.

Función principal de los riñones es filtrar la sangre y eliminar del cuerpo el exceso de agua, la sal y los productos de desecho. Los productos filtrados y el exceso de agua se convierten en orina. La orina sale de los riñones por unos tubos largos y delgados llamados uréteres que conectan a la vejiga. La orina fluye por los uréteres hasta la vejiga, y se almacena allí hasta que la persona orine.

Los riñones ayudan a controlar la presión arterial mediante una calledrenin hormonal.

Los riñones también ayudan a asegurarse de que el cuerpo no tiene suficientes glóbulos rojos. Esto lo hacen mediante una callederythropoietin hormona, que cuenta la médula ósea para producir más glóbulos rojos.

Nuestros riñones son importantes, pero que en realidad tienen menos de un riñón completo para hacer todas sus funciones básicas. Decenas de miles de personas en los Estados Unidos viven una vida normal y sana viviendo con un solo riñón.Tumores de Wilms

Tumores de Wilms son cánceres que pueden comenzar en cualquier lugar en los riñones. La mayoría de los tumores de Wilms son unilaterales, lo que significa que afecta a un solo riñón. Muy a menudo sólo hay un tumor, pero 5% a 10% de los niños con tumores de Wilms tienen más de un tumor en el mismo riñón. Alrededor del 5% de los niños con tumor de Wilms tienen enfermedad bilateral (cáncer en ambos riñones).

Los tumores de Wilms suelen llegar a ser bastante grande antes de que se noten. El promedio recién descubierto tumor de Wilms es muchas veces más grande que el riñón en el que se desarrolló. La mayoría de los tumores se detectan antes de que se han diseminado (metástasis) a otros órganos.

A pesar de que los médicos pueden pensar que un niño tiene un cáncer como el tumor de Wilms en base a un examen físico o pruebas de imágenes, que no pueden estar seguros hasta que una muestra del tumor se examina bajo un microscopio.Tipos de tumor de Wilms

Los tumores de Wilms se clasifican en 2 tipos principales dependiendo de su apariencia bajo el microscopio (su histología):

Histología favorable: Aunque las células en el tumor no se ven bastante normal, no hay anaplasia (véase el párrafo siguiente). Más de 9 de cada 10 tumores de Wilms tienen una histología favorable. La probabilidad de curación para los niños con estos tumores es muy bueno.

Histología desfavorable (tumor de Wilms anaplásico): El aspecto de las células cancerosas es muy variable, y los núcleos de las células (las partes centrales que contienen el ADN) tienden a ser muy grande y distorsionada. Esta es calledanaplasia. Cuanto más anaplasia un tumor tiene, más difícil es curar.Otros tipos de tumores de riñón en niños

Cerca de 9 de cada 10 tumores renales que se presentan en niños son tumores de Wilms, pero en raras ocasiones los niños pueden desarrollar otros tipos de tumores renales.Mesoblástico nefroma

Estos tumores suelen aparecer en los primeros meses de vida. Los pacientes suelen curarse con cirugía, pero a veces la quimioterapia se da así. Los niños que han tenido estos tumores deben ser vigilados estrechamente durante el primer año después del tratamiento.Sarcoma de células claras del riñón (SCCR)

Estos tumores son mucho más probable que se propague a otras partes del cuerpo que los tumores de Wilms, y son más difíciles de curar. Debido a que estos tumores son poco frecuentes, el tratamiento se da a menudo como parte de un ensayo clínico. Por lo general, es similar a la utilizada para el tratamiento intensivo de los tumores de Wilms con histología desfavorable (ver "Tratamiento del tumor de Wilms por el tipo y la etapa").Tumor rabdoideo del riñón

Estos tumores se presentan con más frecuencia en bebés y niños pequeños. Ellos tienden a diseminarse a otras partes del cuerpo rápidamente, y la mayoría ya se han diseminado en el momento en que se encuentran, lo que los hace difíciles de curar. Debido a que estos tumores son poco frecuentes, el tratamiento se da a menudo como parte de un ensayo clínico, y por lo general incluye quimioterapia con diferentes medicamentos.El carcinoma de células renales

Este es el tipo más común de cáncer renal en los adultos, pero también es responsable de un pequeño número de tumores renales en niños. Es poco frecuente en los niños pequeños, pero en realidad es más común que el tumor de Wilms en los adolescentes mayores. El tratamiento y pronóstico para estos tipos de cáncer depende en gran medida de la extensión (etapa) del cáncer en el momento en que se encuentre, si se puede extirpar completamente con cirugía, y su subtipo (en función de cómo las células cancerosas bajo un microscopio). Si es más avanzada, se pueden necesitar otros tratamientos.

El resto de este documento se refiere únicamente al tumor de Wilms.

Última revisión médica: 07/27/2012

Última revisión: 17/01/2013