¿Qué es el retinoblastoma?

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Retinoblastoma

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¿Qué es el retinoblastoma?

La mayoría de los cánceres se nombran para la parte del cuerpo donde se inicia el cáncer. Retinoblastoma es un cáncer que comienza en la retina, la parte de atrás del ojo. Es el tipo más común de cáncer de ojo en los niños. En raras ocasiones, los niños pueden tener otros tipos de cáncer en el ojo, como meduloepitelioma, que se describe brevemente a continuación. Pero la información de este documento se centra en retinoblastoma y no otros tipos de cáncer en el ojo.

Para entender retinoblastoma, es útil saber algo acerca de las estructuras normales del ojo y cómo funcionan.Sobre el ojo

La parte principal del ojo es el globo ocular (también conocido como el globo), que se llena con un material gelatinosa llamada humor vítreo. La parte frontal del globo ocular tiene un objetivo con iris (la parte coloreada del ojo que actúa como un disparador de la cámara), que permite que la luz entre en el ojo y la enfoca sobre la retina.

La retina es la capa interna de las células en la parte posterior del ojo. Se compone de células nerviosas especializadas sensibles a la luz. Estas células sensibles a la luz se conectan al cerebro por el nervio óptico, que se extiende por la parte posterior del globo ocular. El patrón de la luz (imagen) que llega a la retina se envía a través del nervio óptico hacia un área del cerebro llamada la corteza visual, que nos permite ver.

¿Cómo se desarrolla el retinoblastoma?

Los ojos se desarrollan muy temprano ya que los bebés crecen en el útero. Durante las primeras etapas de desarrollo, los ojos tienen células calledretinoblaststhat brecha en nuevas células y llenan la retina. En cierto punto, las células dejan de dividirse y convertirse en células de la retina madura.

En raras ocasiones, algo va mal con este proceso. En lugar de convertirse en células especiales que detectan la luz, algunos retinoblastos continúan creciendo rápidamente y fuera de control, y forman un tipo de cáncer conocido como retinoblastoma.

La cadena de eventos que conducen a la retinoblastoma es compleja, pero comienza con una anormalidad (mutación o cambio) en un gen llamado theretinoblastoma (Rb o RB1) gen. El normalRB1gene ayuda a mantener las células crezcan fuera de control. Dependiendo de cuándo y dónde el cambio en theRB1gene ocurre, 2 tipos de retinoblastoma pueden resultar.Retinoblastoma congénita (hereditaria)

En aproximadamente 1 de cada 3 retinoblastomas, la anomalía en theRB1gene es congénita (presente al nacer) y se encuentra en todas las células del cuerpo (conocido como una mutación germinal). Esto incluye todas las células de ambas retinas.

En la mayoría de estos niños, no hay antecedentes familiares de este tipo de cáncer. Sólo el 25% de los niños que nacen con esta anomalía genética se hereda de un padre. En aproximadamente el 75% de los casos, el cambio en el gen se produce primero durante el desarrollo temprano en el útero. Las razones de esto no están claras.

Los niños que nacen con una mutación en theRB1gene suelen desarrollar retinoblastoma en ambos ojos (retinoblastoma bilateral). Dentro de los ojos a menudo hay varios tumores del retinoblastoma (multifocal).

Debido a que todas las células del cuerpo tienen la changedRB1gene, estos niños también tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer en otras partes del cuerpo.

Un pequeño número de niños con esta forma de retinoblastoma será desarrollar otro tumor en el cerebro, generalmente en la glándula pineal en la base del cerebro (un pineoblastoma). Esto también se conoce retinoblastoma astrilateral.

Para los sobrevivientes de retinoblastoma hereditario, el riesgo de desarrollar otros tipos de cáncer más tarde en la vida también es más alto que el promedio. (Para obtener más información, consulte la sección "¿Qué sucede después del tratamiento del retinoblastoma?")

Esporádico (no hereditario) retinoblastoma

En alrededor de 2 de cada 3 casos de retinoblastoma, la anomalía en theRB1gene desarrolla por sí sola en una sola célula en un ojo. No se sabe qué causa este cambio. Un niño que padece de retinoblastoma esporádico (no hereditario) se desarrolla solo tumor en un ojo. Este tipo de retinoblastoma se encuentra a menudo en una edad más tardía que la forma hereditaria.¿Cómo crece y se extendió retinoblastoma?

Si los tumores del retinoblastoma no se tratan, pueden seguir creciendo y pueden cubrir la mayor parte del globo ocular. Las células pueden desprenderse del tumor principal en la retina y flotar a través del humor vítreo para llegar a otras partes del ojo, donde se pueden formar más tumores. Si estos tumores bloquean los canales que permiten que el fluido circule dentro del ojo, la presión dentro del ojo puede elevarse. Esto puede causar glaucoma, una posible complicación grave del retinoblastoma, que puede conducir al dolor y la pérdida de la visión en el ojo afectado.

La mayoría de los retinoblastomas se encuentran y tratarse antes de que se han diseminado fuera del globo ocular. Pero las células de retinoblastoma en ocasiones puede extenderse a otras partes del cuerpo. Las células crecen a veces a lo largo del nervio óptico y llegar al cerebro. Células de retinoblastoma también pueden crecer a través de las capas de cobertura del globo ocular y en la cuenca del ojo, los párpados y los tejidos cercanos. Una vez que los tejidos externos del globo ocular se ven afectados, el cáncer puede entonces diseminado a los ganglios linfáticos (pequeñas colecciones en forma de fríjol de células del sistema inmunitario) ya otros órganos como el hígado, los huesos y la médula ósea (la parte interior suave de muchos huesos ).Meduloepitelioma

Meduloepitelioma es otro tipo de tumor ocular. No es un tipo de retinoblastoma, pero se menciona aquí, ya que también se produce por lo general en los niños pequeños. Estos tumores son muy raros.

La mayoría de meduloepiteliomas son malignos (cancerosos), pero rara vez se diseminan fuera de la vista. Por lo general, causan dolor en los ojos y pérdida de visión.

El diagnóstico se hace cuando un médico encuentra una masa tumoral en el ojo con un oftalmoscopio (un instrumento que ayuda a los médicos observar el interior del ojo). Al igual que el retinoblastoma, el diagnóstico se suele realizar basándose en la apariencia y la ubicación del tumor dentro del ojo. Una biopsia (extracción de células del tumor para examinarlo bajo un microscopio) para confirmar el diagnóstico casi nunca se hace, ya que podría dañar el ojo o el riesgo de propagación del cáncer fuera del ojo.

El tratamiento para la meduloepitelioma es casi siempre la cirugía para extirpar el ojo.

El resto de este documento se refiere únicamente a retinoblastoma.

Última revisión médica: 08/06/2012

Última revisión: 08/06/2012

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