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El rabdomiosarcoma

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¿Sabemos qué causa el rabdomiosarcoma?

Todavía no sabemos qué causa la mayoría de casos de rabdomiosarcoma (RMS), pero los investigadores están comenzando a entender cómo ciertos cambios en el ADN pueden causar que las células normales se conviertan en cancerosas. El ADN es el químico en cada una de nuestras células que conforma nuestros genes - las instrucciones sobre cómo funcionan nuestras células. El producto está envasado en los cromosomas (hebras largas de ADN en cada célula). Normalmente tenemos 23 pares de cromosomas en cada célula (un juego de cromosomas viene de cada padre). Por lo general, nos parecemos a nuestros padres porque ellos son la fuente de nuestro ADN. Sin embargo, el ADN afecta algo más que nuestra apariencia.

Algunos genes son instrucciones para controlar cuándo las células crecen, se dividen en nuevas células, y mueren. Ciertos genes que ayudan a las células crecen y se dividen son calledoncogenes. Otros que desaceleran la división celular o hacen que las células de morir en el momento adecuado son genes supresores calledtumor. El cáncer puede ser causado por cambios en el ADN que "activan" los oncogenes o "desactivan" los genes supresores de tumores.

Por ejemplo, las personas con el síndrome de Li-Fraumeni tienen cambios en el gen supresor de theTP53tumor que hacen que se crea una proteína p53 defectuoso. La proteína p53 normalmente hace que las células con daño en el DNA hacer pausa y reparación que el daño o, si la reparación no es posible, a la auto-destrucción. Cuando p53 no está funcionando, las células con daño en el ADN continúan dividiéndose, causando más defectos en otros genes que controlan el crecimiento celular y el desarrollo. Esto puede conducir al cáncer.

Ciertos genes en una célula pueden ser activados cuando los bits de ADN se conmutan de un cromosoma a otro. Este tipo de cambio, llamado atranslocation, puede ocurrir cuando una célula se divide en 2 células nuevas. Esta parece ser la causa de la mayoría de los casos de rabdomiosarcoma alveolar (ARMS). En estos tipos de cáncer, un pequeño fragmento del cromosoma 2 (o, con menos frecuencia, el cromosoma 1) termina en el cromosoma 13. Esto mueve un gen calledPAX3 (es orPAX7if cromosoma 1) justo al lado de un calledFOXO1 gen. ThePAXgenes juegan un papel importante en la causa de que las células crezcan mientras se forma el tejido muscular de un embrión, pero estos genes generalmente cierran una vez que ya no son necesarios. La función normal de theFOXO1gene es para activar otros genes. Mover juntos activa probables thePAXgenes, que puede ser lo que lleva a la formación de tumores.

La investigación sugiere que rabdomiosarcoma embrionario (ERMS) se desarrolla de una manera diferente. Las células de este tumor ha perdido un pequeño fragmento del cromosoma 11 que venía de la madre, y se ha sustituido por una segunda copia de la parte del cromosoma del padre. Esta parece ser la causa theIGF2gene en el cromosoma 11 para ser hiperactiva. Códigos TheIGF2gene para una proteína que puede causar estas células tumorales crezcan.

Los cambios en varios genes diferentes suelen ser necesarios para las células normales se conviertan en células cancerosas. Los científicos han encontrado otros cambios en los genes que establecen algunas células RMS, aparte de las células normales, pero hay otros posibles que aún no han sido encontrados.

Los investigadores ahora entienden muchos de los cambios genéticos que pueden llevar a RMS, pero todavía no está claro lo que podría causar estos cambios. Algunos cambios en los genes pueden ser heredados. Otros pueden ser sólo un evento al azar que a veces sucede en el interior de una celda, sin tener una causa externa. No se conocen las causas de RMS estilo de vida relacionados con el medio ambiente o, lo que es importante saber que no hay nada de estos niños o sus padres podrían haber hecho para prevenir este tipo de cáncer.

Última revisión médica: 04/26/2012

Última revisión: 04/26/2012

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